可發生於任何年齡，但以5歲以前略多見，無明顯性別差異。本型的特點爲起病多急驟，伴有明顯的全身症狀。
（1）發熱：
弛張型高熱是此型的特點，體溫每日波動於36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內可出現1～2次高峯，高熱時可伴有寒戰和全身中毒症狀，如乏力、食慾減退、肌肉和關節疼痛等，熱退後患兒活動如常，無明顯痛苦。發熱可持續數週至數月，自然緩解後常復發。
（2）皮疹：
也是此型的典型症狀，具有診斷意義，其特徵爲於發熱時出現，隨着體溫升降而出現或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹，可融合成片。可見於身體任何部位，但與胸部和四肢近端多見。
（3）關節症狀：
關節痛或關節炎也是本病的主要症狀之一，發生率在80%以上。可爲多關節炎或少關節炎。常在發熱時加劇，熱退後減輕或緩解。以膝關節最常受累，手指關節、腕、肘、肩、踝關節也常受到侵犯。反覆發作數年後，部分患兒可形成關節強直。關節症狀即可首發，又可在急性發病數月或數年後纔出現。半數以上患兒有不同程度肌肉痠痛，多在發熱時表現。
（4）肝脾及淋巴結腫大：
約半數病例有肝脾腫大，可伴有輕度肝功能異常，少數患兒可出現黃疸，體溫正常後肝脾可縮小。多數患兒可有全身淋巴結腫大，腸繫膜淋巴結腫大時可出現腹痛。
（5）胸膜炎及心包炎：
約1/3患兒出現胸膜炎或心包炎，但無明顯症狀。心肌也可受累，但罕見心內膜炎。少數患兒可有間質性肺炎。
（6）神經系統症狀：
部分患兒出現腦膜刺激症狀及腦病表現，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。
多見於學齡兒童，該型約佔兒童類風溼的30%～40%，受累關節多在4個以上，有RF陰性和RF陽性兩類。本病起病緩慢，常有低熱、納呆、消瘦。關節病變多先累及膝、肘、踝等大關節，先呈遊走性，然後固定爲對稱性多關節炎，出現關節腫痛和活動受限，膝、踝、腕關節腔內可有滲液。波及小關節時則出現指趾關節的梭型腫脹、關節晨僵，是本型的特徵。關節病變大部分反覆發作，多次受侵關節的周圍組織發炎變厚，皮膚肌肉萎縮，最終病變關節發生畸形和強直，並固定於屈曲位置。
RF陽性患兒中50％關節症狀嚴重，類風溼結節常見，75％的病例抗核抗體陽性；RF陰性者，關節症狀較輕，類風溼結節少見，抗核抗體僅25％陽性。
該型較爲多見，佔40%～50%，全身症狀輕微，有低熱或無熱，往往只出現單個關節症狀，一般不超過4個關節，且主要累及膝、踝、肘等大關節，無嚴重的關節活動障礙，RF陰性。本型可併發虹膜睫狀體炎，尤其多見於女性患兒，虹膜睫狀體炎可持續活動，表現爲畏光，流淚、結膜充血。可因虹膜後粘連，繼發白內障、青光眼而致嚴重視力損害，其中約2/3患者抗核抗體陽性。有的本型患者可出現髖及骶髂關節受累，甚至累及脊柱發展爲強直性脊椎炎，後者與HLA-B27相關。
檢查項目
JRA診斷主要依靠其臨牀特徵，關鍵在於要除外一些有關節炎，關節病表現的疾病，實驗室檢查的任何一個項目都不具備確診價值，但有可能幫助除外其他疾病。
1、類風溼因子（RF）：
用標準的凝集試驗方法檢測成人類風溼性關節炎的類風溼因子幾乎均爲陽性結果，但JRA患者RF陽性檢出率極低，只有年長女孩易見陽性結果，若幼年發病，即使病變持續活動至年長時RF也不會轉爲陽性，RF陽性患者常伴有嚴重關節病變及類風溼結節，全身型及少關節型患者RF檢測均爲陰性，爲什麼多數JRA患者RF凝集試驗呈陰性結果目前並不清楚。
2、抗核抗體：
20%～30%幼年型類風溼性關節炎患兒抗核抗體檢測陽性，但JRA不同亞型中ANA陽性率差異較大。
3、中性粒細胞胞漿抗體：
有報告稱JRA患者血清中抗中性粒細胞胞漿抗體檢測陽性率達35%，其中多關節炎型44%陽性，少關節炎型36%陽性，全身發病型僅16%陽性。
4、關節液分析：
關節液分析不能確診JRA，但可以鑑別化膿性關節炎和結晶性關節炎（痛風在兒童少見），化膿性關節炎液外觀呈混濁的綠，黃色，有大量的白細胞，以多形核細胞爲主。
5、滑膜組織學：
組織學改變與其他風溼性疾病極似，滑膜活檢有時可除外慢性化膿性關節炎，結核性關節炎及其他少見病如類肉瘤病，滑膜腫瘤等。
6、急性期反應物：
多數JRA患者急性期反應物增加，其中可見血沉明顯加快，但少關節型患者常例外，血沉結果多數正常，在多關節型和全身型患者中急性期反應物檢測並無確診價值，它有限的意義可能在於病程中隨訪。
7、血常規：
JRA患者常見輕度貧血，偶見全身型JRA出現較重貧血，貧血原因不清楚，可能與造血抑制，鐵缺乏，藥物引起胃腸出血，紅細胞破壞增加有關，外周血白細胞增加在全身型JRA中尤爲突出。
8、X線檢查：
X線及其他成像技術可爲判斷患者關節受損範圍提供幫助，疾病早期X線僅顯示軟組織腫脹，關節周圍骨質疏鬆，關節附近呈現骨膜炎，晚期才能見到關節骨破壞，當關節嚴重破壞時鄰近骨組織也可能發生糜爛，尤其是RF陽性病例，以手腕關節多見，胸部X線還可顯示全身型JRA病兒有胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以及風溼性肺病變。
9、骨核素掃描和MRI超聲波圖像：
對診斷關節病變均有幫助，骨掃描有助於鑑別感染或發現惡性腫瘤，超聲波可以發現兒童關節炎時關節腔滲出和滑膜增厚，MRI能比普通X線檢查更敏感地發現較輕的軟骨破壞和骨糜爛，釔染料注射後可更清楚地瞭解關節滑膜炎。
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