是指從寶寶出生時，機體乳糖酶活性即低下或缺乏。判斷方法：無論飲用母乳、牛乳，均可導致明顯的腹瀉，停止餵乳或代之以米湯類食物餵養，腹瀉消失，即爲先天性乳糖缺失或低下。
1、症狀表現：
對於6個月以下純母乳餵養的寶寶，由於小寶寶的大腸清除能力比年長兒和成人差，所以吃了母乳後由於乳糖酶缺乏造成的腹瀉效果更爲明顯。典型的糞便是水樣便，每天4-6次，常在餵奶後即排便，可能有奶塊、泡沫、酸臭味，但大便常規檢查卻常常是陰性。也可表現爲生後不久即腹瀉，可持續數週到數月。但寶貝除腹瀉外，無其他異常情況，精神愉快、食慾正常、睡眠安穩，體重按正常速率增加，無脫水錶現，這即是常常說的“生理性腹瀉”。
這種情況是暫時的，在寶貝出生後的最初幾周裏很常見，有時會持續幾個月，但不需治療。只要寶貝的體重在持續增加，他的身體就沒有問題，隨着年齡的增長添加輔食後，這個問題也會逐漸自然消失。如果是母乳餵養，建議媽媽儘量讓寶寶將一側乳房吸空後，再換另一側乳房，以保證寶寶能夠喝到富含脂肪的後段奶，有助於緩解寶寶的腹瀉。
2、溫馨提示：
需要提醒的是，媽媽在護理這樣的寶寶時需要及時給寶貝換尿布和清洗臀部，否則會引起尿布疹，甚至局部感染。因此，每次給寶寶換尿布時，都應先清洗臀部，並用消毒油膏塗抹，以保護局部皮膚。
又稱成人型乳糖酶缺乏，發病率與年齡、種族有關。在所有乳糖不耐受的類型中，成人乳糖酶的缺乏是最爲普遍的一種。
1、症狀表現：
寶寶從出生起即以母乳爲唯一的食物來源，這是因爲小寶寶腸道中的澱粉酶是不足的，無法分解食物中的澱粉，無法消化吸收除了母乳以外的食物。等到小寶寶漸漸長大後，開始加入了副食品如一些水果泥、米麥粉、馬鈴薯泥等直至逐步斷奶。在中國的傳統飲食中，奶製品並不是主要食物。自從斷奶以後，中國的孩子隨着年齡漸長，乳製品攝取量通常也逐漸下降，導致乳糖酶的耐受性逐步下降。所以很多人在長大後就會出現乳糖不耐症。
2、溫馨提示：
在寶寶產生原發性乳糖酶缺乏時，若因他會產生不適而不喝牛奶，又未提供替代品，可能會造成寶貝鈣質、維生素D、維生素B2、蛋白質不足，影響其生長髮育。所以，爲了寶寶的健康，媽媽應該在寶寶小時就培養他每天喝奶的習慣，把喝奶作爲與吃飯、吃菜同等重要的事情來對待。
是指由於各種原因致使小腸上皮損傷而導致的暫時性乳糖酶活性低下，常見病因如感染性腹瀉、嚴重的營養不良等。機體疾病康復後，乳糖酶缺乏可能會持續存在，或逐漸恢復正常。
1、症狀表現
對於小寶寶來說，秋季腹瀉、細菌性腹瀉會引起腸胃功能的暫時低下，乳糖酶分泌減少或活性降低，此時持續飲奶則會引起寶貝繼發性乳糖不耐受。
另外，寶寶在接受了大劑量頭胞類抗菌素治療後也會引起繼發性乳糖不耐受。這是因爲抗生素破壞了消化道的內膜，使之在幾天或數週內無法正常生成足夠的乳糖酶。
2、溫馨提示：
這種情況下，媽媽可以諮詢醫生是否暫時用不含乳糖的配方奶代替母乳，甚至給寶寶停奶一段時間，直到他康復爲止。
乳糖不耐受除引起腹部不適、腹脹、腹痛、腹瀉等消化道症狀外，還可造成營養吸收不良，造成鐵缺乏和鋅缺乏，影響腦發育。所以，即使知道寶寶乳糖不耐受，也一定要想辦法讓寶寶戰勝困難，降低乳糖酶缺乏造成的損失。總的來說，只要把握少量多次及與其他食物一起食用的原則，就可減少對乳糖耐受不良的發生，並經訓練而增加對乳糖的耐受性。
1、少量多次攝入乳製品：
可減輕或不出現乳糖不耐受症狀。即使乳糖酶缺乏的寶貝，也可耐受少量乳類(120-240毫升)，不會出現不耐受的症狀。所以，媽媽給寶寶哺乳，也可採取少量多次食用的方法，一次食用量不超過250毫升爲宜。同時還要限制一天中攝入乳糖總量，一般乳糖限量爲12克。總之，只要媽媽每次哺乳時能掌握合理的間隔時間和每日攝入奶的總量，就可避免寶寶出現乳糖不耐受的症狀。每天多喝幾次，仍可達到建議的奶量。久而久之，寶寶逐步適應即可減輕乳糖不耐受的反應，或避免乳糖不耐受症狀的出現。
2、加乳糖酶或食用不含乳糖的奶粉：
外援性的乳糖酶也可以提高乳糖的消化和吸收。所以，如果新生寶貝有乳糖不耐受的症狀，媽咪可將乳汁用吸奶器吸出，加入乳糖酶，再用奶瓶喂寶貝。
如果寶寶乳糖不耐受，也可爲寶寶選擇針對乳糖不耐受寶寶專用的配方奶粉。此配方不含乳糖，適合天生缺乏乳糖酶或慢性腹瀉導致腸黏膜表層乳糖酶流失的寶寶。寶寶拉肚子時可停用原配方奶粉，直接換成此種配方。需要注意的是，腹瀉奶粉不宜長期食用，當腹瀉情況好轉，應漸進式慢慢替換回原嬰兒配方奶粉。
