26天前，李娟生下了女兒喬喬，在產房裏她只看了孩子一眼，就被護士匆忙抱走了。後來她才知道，喬喬的雙下肢和雙手有很大一部分沒有皮膚，鮮紅的肌肉直接暴露在外面，醫生們擔心孩子感染，讓小寶寶住進了監護病房。
李娟說，醫生都表示在省內沒治療過這樣的患者，他們除了能讓女兒暫時不感染，也沒有更好地辦法，心急如焚的一家人開始四處求醫。
哈爾濱市第五醫院慢性創面病區副主任楊心波說，孩子一出生，就是先天性皮膚缺失症，這種病人是非常罕見，當時的面積相當於她身體的10%左右，主要分佈在兩個手，和兩個下肢的內側，很容易感染。
先天性皮膚缺失症，是指在一個或幾個區域內的表皮、真皮及皮下組織出現先天性缺失。這種病十分罕見，發病率爲十萬分之一，死亡率達17.8%。楊心波主任也只是在學術討論時聽說過這種病，之前省內還沒有遇到過這樣的病例。
楊心波說，皮膚是人體最大的器官，一旦皮膚損傷之後，特別容易造成機體的感染，它是第一道屏障。像這個孩子剛剛出生，她的整個免疫機能、防疫技能還沒有建立，所以她的皮膚缺失對她其實是致命的
喬喬只是表皮和真皮的損傷，創面較淺，情況比較樂觀，現在經過創面紅藍光治療、應用促進生長藥物，以及使用先進的輔料、包紮、換藥等系統治療，已經有了很大的好轉。
醫生說，先天性皮膚缺失症的致病原因還不清楚，目前世界上也沒有成熟的治療經驗可供參考。如果特別嚴重的患兒，需要植皮手術來治療，而喬喬算是不幸中的萬幸。
希望寶貝能早日康復，健康成長！
1、概述：
先天性皮膚缺失症又稱先天性皮膚缺陷，皮膚再生不良。是小兒出生時即有的皮膚及皮下組織的先天性缺陷。出生時即有皮損。好發於頭部、四肢及軀幹。典型損害爲數釐米大小的紅色肉芽性瘡面，境界清楚，圓形或不規則狀，可與先天性大皰性表皮鬆解症併發。經數月瘡面可癒合，留有萎縮性疤痕。
出生時即有界限清楚的皮膚缺損，其基底粗糙，呈紅色肉芽腫，表現爲一個大的厚壁大皰，其頂部很快即脫落。
2、症狀表現：
頭皮再生不良約佔60%，常位於頭頂部或矢狀縫附近。但大多數則位於中縫上或其附近。一般2 cm，但大的直徑可達9 cm。呈圓形，也可呈長形、三角形或星形。約25%的患者可見於四肢，最常位於髕骨部位，並多對稱分佈。大小、形態常有很大變異。約12%的患者可以波及軀幹，甚爲廣泛，有時則呈多處發病。
缺損創面癒合較慢，可反覆結痂、脫落而歷時數月乃至數年。癒合時可被光滑、灰色的羊皮紙樣瘢痕組織所代替，低於周圍皮膚。當頭皮有廣泛或較深的缺損時，可由於繼發感染如腦膜炎、矢狀竇出血等而死亡。但在軀幹或四肢，甚至是很廣泛的缺損，也可終於結瘢，然有時因瘢痕攣縮引起畸形。
本病可以伴有其它的發育異常，最主要的是一個肢體的環狀縮窄，即先天性截肢，幸而此種情況較少見。
多數病人伴發大皰性表皮鬆解症。在這些患者中，其皮膚缺損數多且大。
3、治療方法：
在嬰兒期，注意護理，控制繼發感染。後期，可由整形外科予以矯正。
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