圍絕經期的女性出現陰道不規則出血，不一定是子宮內膜癌哦。對於圍絕經期陰道不規則出血的女性，婦科醫生很容易先入爲主的診斷是子宮內膜癌，
圍絕經期的女性出現陰道不規則出血，不一定是子宮內膜癌哦。對於圍絕經期陰道不規則出血的女性，婦科醫生很容易先入爲主的診斷是子宮內膜癌，不過有些患者總是不喜歡按“套路”出牌，近期國際知名腫瘤學雜誌BMC Cancer報道了1例以圍絕經期出血爲表現的HELLP綜合徵合併妊娠滋養細胞腫瘤，在這裏分享給大家。
案例
患者，52歲，G3P3，陰道不規則出血10周，體重增加大於7kg，因呼吸困難及下腹部脹痛就診於當地急診科，可觸及下腹部包塊。患者還伴有乳房脹痛3月餘。個人史：闌尾切除術、胺碘酮誘發的甲狀腺功能減退症、慢性房顫、乳房膿腫。患者最後一次分娩是在23年前，她已停止口服避孕藥至少18個月。該患者還伴有潮熱及月經不調及經期延長，最後1次月經持續了4月餘。
盆腹腔增強CT檢查發現增大的子宮內有一個異構的低密度結節狀病竈，大小約15×12 cm，未探及胎兒或附件區包塊。胸部CT可見瀰漫性雙側肺結節（圖 1c）患者血清β-hCG 值：0.96 ×106 IU/L，經宮頸子宮內膜活檢發現兩處非轉移性絨毛膜樣組織。
圖1 盆腹腔增強CT示增大的子宮內低密度病竈：a. 正中矢狀面；b.橫斷面；c.胸部CT示肺窗上左肺葉轉移竈。
10天后該患者出現嚴重的高血壓（170/100 mmHg）、蛋白尿、少尿、頭痛、下肢反射性跛行、上腹部放射性疼痛，診斷爲早髮型子癇前期。時測宮高18cm，肝腎功正常，血清β-hCG 值升高至1.266×106 IU/L。給予利尿、降壓治療等對症治療後患者血壓及腹痛症狀有所緩解，但其肝功能複查結果表現爲明顯的溶血性貧血（血紅蛋白97 g/L，血清結合珠蛋白<0.06 g/L）、血小板減少（75 g/L）、肝酶升高（谷丙轉氨酶 120 IU/L, 穀草轉氨酶 252 IU/L）。此外，其尿常規復查結果表現爲顯著的蛋白尿 （1.85 g/24 h）。綜上所述，該患者所有的臨牀表現符合HELLP綜合徵，遂行全子宮+雙附件切除術後將其轉入ICU治療。
術中切除的標本示子宮飽滿、增大（22×20×10 cm，圖 2a），經子宮縱軸切開可見其內充滿大量囊泡樣組織，未見胎兒組織（圖 2b）。術後病理檢查結果回報示：完全性侵蝕性葡萄胎（圖 2c & d）。
圖2 a.大體標本圖；b.標本切開後；c.低倍鏡下完全性侵蝕性葡萄胎（HE染色）：2個增大的絨毛膜組織伴滋養細胞增殖侵襲血管和子宮肌壁；d.高倍鏡下疑似絨毛上皮樣組織（HE染色）：合體滋養細胞伴不典型性中間型滋養細胞增殖。
術後1周，肝功檢查結果示：血紅蛋白 105 g/L，血清結合珠蛋白 2.7 g/L，血小板 311 G/L，谷丙轉氨酶 24 IU/L，穀草轉氨酶 23 IU/L，血清β-hCG 31.24×103 IU/L。
胸腹盆腔CT平掃、肝臟MRI、顱腦CT及PET-CT檢查示僅有侷限性的肺部轉移竈。該患者的最終評估結果爲繼發於葡萄胎妊娠的高危型妊娠滋養細胞腫瘤——FIGO評分示3期 7分。遂於術後20天給予EMA-CO多藥聯合化療方案，10周後經過5個週期聯合化療後其血清β-hCG下降至正常水平（圖3），妊娠滋養細胞腫瘤處於完全緩解狀態。待其血清β-hCG恢復正常後再給予2個療程的鞏固化療，術後4月胸部CT檢查示病竈完全消失，隨訪2年無復發，治療後10年仍健在。
背景知識補充
HELLP綜合徵以溶血、肝酶升高和血小板減少爲特點，是孕期嚴重且罕見的產科併發症，常發生於孕晚期。圍絕經期女自然妊娠較爲少見，其發生妊娠期高血壓疾病諸如子癇前期、HELLP綜合徵等母胎併發症的風險也較育齡期女性有所增高。據報道，年齡超過50歲的孕婦發生妊娠滋養細胞疾病的風險佔同齡孕婦的1/8，且有較高惡變風險。
妊娠滋養細胞疾病包括惡變前的完全性葡萄胎、部分性葡萄胎以及發生惡變後的妊娠滋養細胞腫瘤——諸如侵蝕性葡萄胎、絨癌、胎盤部位滋養細胞腫瘤和上皮性滋養細胞腫瘤。
育齡期女性葡萄胎的治療方案主要是清宮，對於有低風險或高風險的妊娠滋養細胞腫瘤患者的治療方案主要根據FIGO評分的評估結果進行化療。
在圍絕經期女性，葡萄胎或非轉移性妊娠滋養細胞腫瘤患者及出血不太嚴重的患者，臨牀常規推薦清宮術或全子宮切除術。
討論
對於圍絕經期異常出血的患者，無論是患者本人還是醫生都很少在第一時間考慮到妊娠的可能，很少有醫生會去查血清β-hCG水平。且圍絕經期及絕經後輕微的β-hCG水平升高是一種正常的生理現象。因此，圍絕經期妊娠及妊娠滋養細胞疾病的診斷還是有難度的。本例中臨牀表現的不典型性進一步增加了診斷的難度：常規情況下妊娠滋養細胞疾病多表現爲停經後陰道出血及噁心、嘔吐，而本例中患者最初表現爲早髮型子癇前期。早髮型子癇前期很容易併發HELLP綜合徵，且有較高的母胎死亡率。對於發病前本身可能存在高血壓病史患者診斷早髮型子癇前期還是比較困難的。其他引起重度高血壓的少見疾病包括甲亢、嗜鉻細胞瘤、吸毒，這些均應在鑑別診斷時考慮到。早髮型子癇前期和一些腎小球源性疾病可能與高血壓的發生有關，在實驗室檢查結果中也可能會有一些相似之處。反之亦然，子癇前期本身會增加患者以後日常生活中腎臟疾病發生的風險。HELLP綜合徵的主要鑑別診斷包括血栓性微血管病、溶血性尿毒綜合徵和妊娠期急性脂肪肝。
結論
該患者最終預後良好，病情轉歸爲臨牀完全緩解狀態。對於諸如妊娠合併HELLP綜合徵及妊娠滋養細胞腫瘤的無生育要求患者，首選治療推薦行急診子宮切除術。有關HELLP綜合徵與妊娠滋養細胞腫瘤之間的相關聯繫還有待進一步的研究闡明。
