英文名稱：neonatal hepatitis syndrome
就診科室：新生兒科
多發羣體：新生兒
常見發病部位：肝
是指新生兒期以肝內阻塞性黃疸、肝脾腫大、肝功能異常爲特徵的一種症候羣。由於病因較多，對每一病例的確切原因難以確定，故常稱爲新生兒肝炎綜合徵。
1、感染因素：
由甲、乙肝病毒，單純皰疹病毒，風疹病毒等引起，還有細菌感染所致的中毒性肝炎。還可能是弓形蟲、梅毒螺旋體等引起。
2、膽汁排泄障礙：
由肝臟內外膽管發育不全、膽汁黏稠、肝臟或膽道腫物等引起。
3、家族中遺傳代謝性缺陷病：
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累積病等。
1、炎型：
胃腸道症狀一般較爲明顯，可有納差，噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正常或較黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉黃疸逐漸消退，肝臟回縮。少數患兒表現爲急性重症或亞急性重症肝炎，黃疸進行性加重，有明顯的精神神經症狀和出血傾向，以及多系統功能衰竭，預後惡劣。
2、淤膽型：
黃疸較深，持續較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進行性腫大，質地中度到重度堅硬。由於膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長停滯及出血。若病情進一步惡化，導致膽汁性肝硬化。
3、其他臨牀表現：
由於病因不同，又有下列不同的臨牀特點。
（1）發病年齡：嬰肝徵多見於6個月以內，尤其3個月內最爲多見。鉅細胞病毒、風疹病毒和弓形蟲等感染出生後不久即可發生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現晚些；細菌感染在新生兒或幼小嬰兒時出現；半乳糖血症、酪氨酸血癥進食母乳後即可逐漸出現；果糖不耐症則在進食果糖後纔出現。
（2）脾臟腫大：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大；鉅細胞病毒、風疹病毒、弓形蟲感染時常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累積病外）、氨基酸代謝障礙一般脾也不大；肝內膽管發育障礙初期不大，發生肝硬化和門脈高壓時脾大。
（3）營養障礙：重者常伴蛋白質-熱量不足，淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。
（4）其他伴同徵象：神經系統損害見於先天性鉅細胞病毒、風疹病毒、弓形蟲感染和半乳糖血症等。先天性心臟病見於風疹、鉅細胞病毒和弓形蟲感染。白內障見於風疹、半乳糖血症。朗漢細胞性組織細胞增多症等時則有發熱、皮疹等。
診斷方法
1、診斷依據：
凡具備嬰兒期發病、黃疸、病理性肝臟體徵和丙氨酸轉氨酶增高四大特點時就可確立嬰肝徵的診斷。並根據患嬰表現，作出臨牀類型診斷。鑑於本綜合徵爲多因性疾病，治療和預後與病因密切相關，因此應進一步根據流行病學資料、臨牀特點和各種檢查儘可能作出病因診斷。
2、鑑別診斷：
應與先天性肝外膽道閉鎖症進行鑑別。早期鑑別診斷有助於膽道閉鎖手術治療，同時又可避免對嬰肝徵病人錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖症的主要症狀與體徵爲進行性黃疸加深，出生後一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大，早期肝功能多屬正常，以後逐漸異常；常於3-4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝徵和膽道閉鎖症除有不同的臨牀表現外，下列檢查可資鑑別。
（1）血清膽紅素值動態變化：肝炎者隨病程、病情可有波動，而膽道閉鎖者呈逐漸升高，以直接膽紅素升高顯著。
（2）十二指腸液顏色和膽紅素含量動態觀察：嬰肝徵時一般有如下幾種變化：①典型黃色液體，膽紅素濃度較高；②淡黃色液體，膽紅素濃度較低；③黃-淺白液體交替，膽紅素濃度隨之變化；④一過性白色液體，膽紅素缺如，當肝細胞炎症減輕時轉爲黃色。膽道閉鎖者十二指腸液呈白色，膽紅素缺如大便白色。
（3）膽囊大小動態觀察：用超聲技術觀察到正常嬰兒膽囊隨哺乳而變化，即在哺乳前較小，哺乳中增大，哺乳後變小。嬰肝徵者有此動態變化，而膽道閉鎖者則無。
（4）肝穿刺作活組織檢查：嬰肝徵者肝小葉結構紊亂，肝細胞呈點狀或片狀壞死，巨多核細胞多見，膽小管增生少，膽汁淤積較輕。膽道閉鎖者肝小葉結構基本正常，肝細胞壞死不明顯，膽小管大量增生，膽汁淤積重，有膽栓形成，門管區和小葉周圍水腫和纖維化。
（5）剖腹探查。
1、一般治療：
（1）護肝退黃：茵桅黃5-10ml/次，加於50ml葡萄糖液中，每日靜注一次；大黃0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg靜注，每1-2日1次。
（2）出血傾向防治：可先用維生素K、新鮮血靜注，或凝血酶原複合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶於5ml注射用水中靜注。
（3）營養：適當的營養供給對肝臟的修復極其重要，若營養供給過多與不足都對肝臟不利。
（4）補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤爲必要，維生素K110mg，每2周靜滴一次；維生素E10mg/kg（總量不超過200mg），每2週一次肌注；維生素A10萬IU，每2個月一次肌注；維生素D30萬-60萬U，每月一次肌注。
2、病因治療：
（1）若爲CMV感染，可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般療程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。
（2）某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血症應停用一切奶類和奶類製品，改用豆漿及蔗糖餵養；酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
3、肝移植：
對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。
1、預防注意事項：
病因複雜，預防較爲困難。阻斷母嬰傳播乙肝病毒，可防止由HBV引起的嬰肝徵發生。
2、預後注意事項：
本綜合徵的預後與其病因密切相關，CMV感染引起者多數預後良好，病情可以完全恢復；遺傳代謝病和肝內膽管及間質發育障礙引起者，則病因不除，難能恢復。
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