主要臨牀表現爲新生兒黃疸出現早，多數在出生後24～48小時內出現皮膚明顯黃染，並且迅速加重。
在新生兒黃疸出現時和黃疸消退之後都有可能出現不同程度的貧血。主要是由於發生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。新生兒期血色素低於145g/L即可視爲貧血。
1、產前診斷：
既往有不良產史，或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產婦，均應與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查，如有血型不合應檢測孕婦血清中IgG抗A和抗B抗體，如果抗A或抗B抗體>1：64，提示有發生新生兒ABO溶血的可能。
2、出生後診斷：
如有母子血型不合，新生兒出生後及時監測膽紅素，如新生兒黃疸出現早，且進行性加重，同時血紅蛋白或紅細胞壓積快速下降，Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。
1、血型檢查。
2、血清膽紅素。
3、血色素或紅細胞壓積。
4、Coomb試驗。
5、抗體釋放試驗。
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