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【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療

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化療

1、誘導緩解治療中危AML及除APL以外的低位AML:首選DAE方案,次選HAD方案。APL:全反式維甲酸聯合DNR+Ara-C或者全反式維甲酸聯合三氧化二砷。高危AML:IA方案;DAE方案(無經濟條件用IA方案者,其緩解率較IA方案低)。

2、緩解後治療①鞏固治療誘導化療達完全緩解(CR)者再用原方案1個療程,APL用DAE方案1個療程。②根治性緩解後治療完成鞏固治療後選擇化療或造血幹細胞移植。

3、CNSL預防性治療AML各形態亞型(除M4、M5外)在誘導治療期進行1次三聯鞘注,CR後進行2次三聯鞘注,M4、M5患兒誘導化療期進行三聯鞘注3~4次,CR後每3個月鞘注14次,至終止治療。

4、骨髓抑制性維持治療只限於因經濟條件原因不能進行上述治療者。

5、AML的MRD和危險度分級治療MRD的存在與否和其水平高低已成爲兒童白血病一個有效、獨立的預測因素。利用這一因素對患者進行分級,然後給予危險度分級特異性治療。利用MRD監測進行危險度評估和治療方案選擇,可避免因過度治療而產生不必要的不良反應,或因爲治療不足而導致復發。高危組AML患者包括具有不利的細胞遺傳學異常(單倍體7,5q-,5-)、FLT3-ITD等位基因高表達或誘導治療後MRD仍陽性者(27%,生存率<35%),患者在首次緩解後即可尋找合適的捐獻者進行HSCT。

【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療

支持治療

支持治療的改進使大劑量化療得以實施,使患兒安全度過骨髓抑制及感染關。

1、加強護理,臥牀休息,進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。

2、隨着白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合徵)往往伴高尿酸血癥,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即採用有效措施預防白血病增高而導致腦、肺或其他器官的栓塞。

3、在誘導緩解治療及鞏固治療後,非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可縮短骨髓抑制期減少感染,保證強化療的順利實施。

4、需用血製品時用少白細胞的成分紅細胞或照射血減少同種免疫反應,有利於骨髓移植(BMT)。血小板過低可輸濃縮血小板。粒細胞過低,可考慮輸濃縮白細胞。因粒細胞壽命僅數小時。療效不確切。

5、開始化療10~14天時約10%兒童AML發生“回盲綜合徵”,需禁食,應用以抗G-菌爲主的廣譜抗生素。

6、積極防治繼發感染:堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當粒細胞≤0.5×109/L時應給予廣譜抗生素預防感染。

【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療 第2張

幹細胞移植

對於allo-HSCT治療兒童AML的指徵或時機,目前仍存在一定差異。有學者認爲,對於低危型和中危型患兒,進行allo-HSCT的遠期療效並不優於化療,但國外方案(MRC—AMLl0和BFM93等)多傾向於AML獲得CR後,如有合適的供體,即進行allo-HSCT。由於我國目前難以廣泛開展allo-HSCT,故主要推薦對高危型和復發後CR2者,採用allo-HSCT。

【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療 第3張

靶向治療

對於AML,靶向治療多處於實驗室或臨牀試驗階段,實際療效尚待確證。

1、吉妥單抗CD33抗體是靶向治療急性髓系白血病的主要靶點。吉妥單抗是抗腫瘤抗生素卡奇黴素與人源化CD33單抗的耦合物,已應用於臨牀,但療效有爭議。

2、替吡法尼替吡法尼可抑制Ras蛋白的法尼酰基化,與去甲氧柔紅黴素和阿糖胞苷聯合應用對於AML完全緩解率幾乎沒有影響,但完全緩解持續時間明顯延長。

3、地西他賓和阿扎胞苷用於高危骨髓增生異常綜合徵的兩種DNA甲基化酶抑制劑,研究發現它們對難治性AML也有療效。

4、伏立諾他和丙戊酸鈉他們是組蛋白去乙酰化酶抑制劑,可用於AML。

5、索拉菲尼是一種多重激酶抑制劑,聯合去甲氧柔紅黴素、阿糖胞苷使FLT3-ITD陽性的AML完全緩解率達到93%。

【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療 第4張

治療注意事項

1、首先做好家屬和患兒的心理護理,消除恐懼感,增強治療的信心。

2、預防感染,減少探視人次數。凡進入病室者均戴口罩,接觸患兒前先洗手,每天用紫外線燈照射病室1-2次;每天用消毒劑擦拭桌面,餐具消毒;定時開窗通氣,保持室內空氣新鮮。

3、加強口腔、皮膚護理。每天用2%碳酸氫鈉、制黴素搽口2-3次,朵貝氏液漱口數次。觀察口腔粘膜情況;每天沐浴更衣,每次便後用1:5000高錳酸鉀坐盆。避免肛周感染。

4、限制劇烈活動,忌玩銳利或不安全的玩具;不挖鼻孔;宜用軟毛牙刷;當血小板低於20×109/L時絕對臥牀休息,如鼻、牙齦出血,可用浸有1%*或0.1%腎上腺素棉球或紗條或明膠海綿壓迫止血,白細胞低於正常,謝絕探訪,進行保護性隔離。

【小兒急性髓性白血病怎麼辦】兒童急性髓樣白血病如何治療 第5張

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