怪病、正常吃飯會導致弱智、一生只能吃特殊食品……李女士還沒從初爲人母的喜悅中緩過勁來，便被這一連串信息打擊得心痛。2個月前，她剛生了1個兒子，卻怎麼也沒想到，經篩查確診爲“苯丙酮尿症”（簡稱“PKU”），一種她聞所未聞的先天性代謝疾病。
兒子該怎麼吃，成了李女士最頭疼的事情。她找到營養科專家，聽完對方的詳細講解，懸着的心才最終放了下來。專家告訴她，從一定程度上講，苯丙酮尿症實際上是一種可以“吃”好的疾病。只要科學飲食，90%的兒童都能健康成長，智力絲毫不會受損，將來同樣能正常工作、生活。
那麼，科學飲食的關鍵在哪呢？苯丙酮尿症主要分爲苯丙酮尿症、BH4缺乏症，前者最典型，絕大多數患兒都屬於這一類型。如果不治療或晚治療，大部分患兒都將面臨智力發育落後，運動、語言等出現障礙。具體來說，應該注意以下幾點：
普通食物可能吃出弱智。吃普通食物對孩子的正常發育是必需的，也是一種享受，但由於普通食物可能含有較高的苯丙氨酸，患兒無法正常代謝它們，吃了很可能導致患兒智力發育落後，因此，他們只能吃特殊配製的不含或少含苯丙氨酸的飲食。
選用特殊奶粉，海鮮吃不得。目前市面上有無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶粉（俗稱特殊奶粉），比如聖元就是國內較早進行PKU等特殊配方奶粉研發的企業之一。此外，還有無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、麪條、餅乾可供選擇。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品，但對新生兒來說，必須要搭配特殊配方奶粉，以保證智力不受傷害；蔬菜、水果、糖類、脂類等可以自由食用；乳類、豆類、穀類等含一定量的苯丙氨酸，需控制攝入；肉類、魚類、蛋類這些優質蛋白質，則必須在醫生指導下謹慎食用；海鮮類、乳酪、內臟等，含有較高的苯丙氨酸，通常建議不要吃。
“低苯丙氨酸飲食療法”最有效。全國婦幼監測辦公室朱軍主任表示，“低苯丙氨酸飲食療法”，是目前治療典型苯丙酮尿症唯一有效的方法，最佳治療時期是0—3歲。事實上，“低苯丙氨酸飲食療法”對患兒是兩全之策，在根據患兒的年齡、體重製定好食譜之後，它一方面能保證每日蛋白質、熱量等供應充足，滿足孩子生長髮育的營養需要；另一方面又能確保苯丙氨酸的攝入不過量，不會損傷患兒的大腦。
事實上，孩子的將來是掌握在家長手中的。苯丙酮尿症飲食控制越早越好，“低苯丙氨酸飲食療法”至少要持續到青春發育成熟期，提倡終身治療。家長一定要積極配合醫生，堅持飲食治療，切勿抱有僥倖心理。▲
