胚胎髮育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。
病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常爲多房性，也可爲單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。
根據病因、臨牀表現及實驗室檢查即可確診。
先天性肺囊腫爲先天性肺發育異常症，與其他先天性疾病預防方法相同。明確診斷後，應注意預防感染和積極治療。
預防措施如下：
1、禁止患有某些嚴重遺傳性疾病的人結婚，如精神分裂症等。
2、避免近親結婚，以防止後代出現隱性遺傳病患者。
3、堅持進行婚前檢查。這是優生的重要措施，如發現遺傳方面的問題，應儘早阻斷其延續。
4、重視生育保健。從計劃懷孕到妊娠全程都應儘量避免接觸致畸、致突變的有害因素。
5、重視產前診斷。產前診斷是預防遺傳病的重要方法，可對可能分娩某種遺傳病患兒的孕婦進行產前檢查，方法包括B超、羊膜穿刺、胎兒鏡檢查和絨毛膜檢查等，如發現異常，可及時終止妊娠，以達到優生優育的目的。
注意事項
1、注意觀察：
無症狀的嬰幼兒，可密切觀察數月或數年後，擇期手術，以增加手術的耐受力。
2、注意控制感染：
兒童或成年人在控制感染後，儘早手術。以免繼發感染及出現各種併發症，造成手術困難。
3、其他注意事項：
張力性囊腫或併發張力氣胸，應急症手術，搶救患者。
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