妊娠合併血小板較少的病例還是很常見的，原因很多，在此總結一下常見病因，供參考診療。妊娠期血小板減少，這6個常見原因你都考慮到了嗎？
血小板相關知識血小板由骨髓造血組織中的巨核細胞產生, 新生成的血小板先通過脾臟，約有 1/3 在此貯存。貯存的血小板可與進入循環血中的血小板自由交換，以維持血中的正常量。一般認爲血小板的生成受血液中的血小板生成素調節，但其詳細過程和機制尚不清楚。血小板壽命約 7～14 天，每天約更新總量的 1/10，衰老的血小板大多在脾臟中被清除。
妊娠後血小板隨孕周表現爲逐漸下降趨勢。
開始之前，先做個測試，以下這些疾病，哪些會引起妊娠期血小板減少？
1妊娠期血小板減少症也稱爲妊娠期偶發性血小板減少症（incidental thrombocytopenia）或孕期血小板減少症或原發性血小板減少症（essential thrombocytopenia）。妊娠血小板減少症的發生率約 3.7%，佔妊娠期血小板減少疾病的 74%，爲正常妊娠的一種現象。
血小板減少程度較輕，血小板計數爲＞75×109/L，（極少數病例報道有低至 43*109/L）[10]， 無任何症狀和體徵，常在常規產前檢查時發現，既往無血小板減少史或出血史，無出血危險，也不會引起胎兒，新生兒血小板減少和出血。對妊娠血小板減少症不需作額外的檢查和特殊處理。
孕期血小板減少的定義爲低於 150*109/L，發生率爲 4%～7%，但僅有 1.2% 的孕婦小於 100*109/L，血小板小於 150*109/L 的孕婦中 3/4 都是健康的，其餘 1/4 主要是合併妊娠期高血壓疾病（21%）少部分是免疫性疾病（4%）［1］
GT 是一種排除性疾病，其診斷依據爲以下 5 項標準：
妊娠期出現輕微無症狀的 PLT 值減少；
無 PLT 較少病史 (以往妊娠中可能出現除外)；
PLT 值減少出現於妊娠晚期；
與新生兒 PLT 減少無關；
分娩後 PLT 值減少自行恢復正常。［2］
2特發性血小板減少性紫癜 (ITP)表現爲皮膚黏膜出血和貧血爲特徵的自身免疫病，急性型多見於兒童，慢性型多見於成年女性，約佔妊娠期血小板減少的 5%，85% 的患者血小板表面含有 IgG 抗體，PLT<100*109/L，一般<50*109/L 纔有症狀，骨髓象巨核細胞正常或增多，至少不減少，血小板抗體檢測大多陽性，激素治療有效，脾切除治療有效。
值得注意的是 IgG 抗體是可以進入臍血的，所以可至部分新生兒發病（多爲一過性及自限性，預後多良好），同時 ITP 患者約有 25% 同時伴有甲狀腺功能異常，注意血小板異常患者常規篩查甲功，其他檢查包括生化、尿常規、HIV、抗核抗體檢查（SLE）。
ITP 與妊娠的相互影響：妊娠本身並不增加 ITP 病程及預後，但是可能增加活動性的病情以及出血傾向；
分娩過程中用力屏氣時有可能誘發顱內出血，產道裂傷出血及血腫形成，產後宮縮良好時產後大出血並不常見，ITP 未行系統治療時可增加流產及母嬰死亡率，胎兒死亡率可達 26.5%，孕婦死亡率可達 7%～11%；
可以造成新生兒血小板減少，嚴重時顱內出血，不過一般爲一過性，脫離母體後逐漸恢復正常。
治療方案腎上腺皮質激素（<50*109/L，有出血症狀時潑尼鬆 40～100 mg/天治療 3～7 天，病情平穩後可 10～20 mg/d 維持）；
大劑量丙種球蛋白（400 mg/kg.d 5～7 日）；
脾切除（嚴重出血傾向，危及生命，PLT<10*109/L）；
輸血小板（不主張，可加速破壞，僅僅急症應用，PLT<10*109/L 出血嚴重時可用，或剖宮產術中用）；
其他：大量 VC，補充鈣劑。
產科處理原則 ［3］：妊娠前：病情不穩定仍在治療應暫緩懷孕，病情穩定，血小板>50*109/L 可考慮妊娠。
妊娠期：
1. 孕早期密切觀察，如病情不穩定，有惡化趨勢，需要激素治療時應終止妊娠；
2. 妊娠中期：以保守支持治療爲主；
3. 分娩時：分娩原則經陰。
分娩期處理：
剖宮產指徵：孕婦 PLT <50*109/L 或胎兒頭皮血 PLT <50*109/L，有脾切除史；
準備好新鮮血及血小板，術中或宮口開全後輸入；
術前應用大量皮質激素（地塞米松 20-40 mg iv，氫化可的鬆 500 mg iv）新生兒娩出後注意採集臍血測血常規；
陰道分娩防治產程延長，儘量避免陰道手術助產；
認真縫合傷口，預防血腫；
預防產後出血及感染。
產後：孕期應用皮質激素治療的產後繼續應用，新生兒動態檢測血小板，乳汁中可有血小板抗體，視病情嚴重情況決定是否母乳餵養。
新生兒：血小板 PLT <50*109/L 應做頭顱彩超或 CT，PLT <20*109/L 或有出血傾向的應用 IVIG（1 g/kg）多恢復良好。
急症處理 ［4］適應證：
血小板低於 20*109/L；
出血嚴重廣泛；
疑有或已經發生顱內出血者；
近期實施手術或分娩者。
方案：
血小板輸入 1～2U 機採血小板；
丙種球蛋白 400 mg/kg 靜脈滴注 4～5 天，1 月後可重複；
血漿置換 3～5 日內連續 3 次依沙，每次 3000 mL；
大量甲潑尼龍琥珀酸鈉 1 g/d，靜脈注射 3～5 次。
血小板計數低於正常的孕婦中約 10% 可以檢測到抗血小板抗體，血小板相關的 IgG 抗體可以穿過胎盤，從而導致新生兒血小板減少，重度血小板減少的胎兒在產程和分娩中顱內出血的風險增加，不過幸運的是這種現象並不常見，一般母親患有 ITP 時新生兒出現重度血小板減少的概率約爲 12%，出現顱內出血的情況僅爲 1% 左右 ［1］。
3產後溶血性尿毒症綜合徵產後溶血性尿毒症綜合徵（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）也稱爲產後自發性腎功能衰竭，系產後當天至 10 周發生不可逆急性腎功能衰竭、血小板減少、急性微血管病溶血性貧血，是一種比較少見、原因不明、預後不良、死亡率甚高的疾病。
臨牀表現妊娠過程平穩，產後 10 周內發病，以經產婦多見，少數患者在起病前有一系列前驅症狀包括嘔吐、腹瀉等，病情急劇，先出現高血壓和水腫，迅速發展至急性腎功能衰竭。典型者表現爲發熱、少尿或無尿、血尿和血紅蛋白尿、管型尿，急劇進展的氮質血癥，伴微血管溶血性貧血或消耗性凝血病，血小板減少。腎外表現包括中樞神經系統症狀如抽搐、癲癇發作和昏迷，常伴有心肌病和心力衰竭。
發病率約爲 1/25000，本病預後差，再次妊娠會復發，雖然有關報道其病死率在逐年下降， 但仍維持在 60%～70%。最令人後怕的是其隨訪結果，PHUS 患者經過血液透析、 血漿置換等一系列措施僅能維持生命，極少部分患者能恢復正常，而相當部分其長期隨訪的結果不容樂觀，會出現慢性腎損害，難治性高血壓，免疫力下降及神經系統病變等後遺症。本病死因不外乎慢性腎功能衰竭、感染、高血壓病。
本病目前尚無特效的治療方法， 以降壓、利尿、糾正酸中毒與電解質紊亂、改善急性腎功能衰竭等對症支持治療爲主。採取快速、積極、有效的綜合方案，可提高存活率。［5-6］
4血栓性血小板減少性紫癜（TTP）極爲罕見，國外報道發病率爲 1/100 萬，如不治療死亡率高達 90%，臨牀的五大特徵，即血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統症狀、發熱以及腎臟損害，並稱之爲 TTP 五聯徵，僅有前三大特徵的稱爲三聯徵。先通過血漿置換技術預後已大大改善，病死率降至 10%～20%。
有關 HUS 與 TTP 的關係，目前認爲是分立的但又不是獨立的綜合徵。TTP 與 HUS 的鑑別目前可以通過 ADAMTSl3 的活性檢測區分，即 TTP 患者的 ADAMTSl3 活性多有嚴重缺乏，而 HUS 患者其活性均只是輕度或中度減少。但有學者主張不必細分二者，因爲這兩種疾病目前治療上都採用血漿置換療法，故常被合稱爲 TTP—HUS 綜合徵。［7］
5妊娠期急性脂肪肝妊娠期急脂肪肝性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，發生在妊娠 28～40 周，多見於妊娠 35 周左右的初產婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎和男胎較易發生。
該病起病急驟，病情變化迅速，臨牀表現與暴發性肝炎相似，既往文獻報道母兒死亡率分別爲 75% 和 85%，但如能做到早期診斷、早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至 58.3%。
症狀診斷病初期有急性劇烈上腹痛，噁心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛澱粉酶增高，似急性胰腺炎；
雖有黃疸很重，血清直接膽紅素增高，但尿膽紅素常陰性；
常於肝功能衰竭出現前即有嚴重出血及腎功能損害（急性腎衰竭，肝腎綜合徵），ALT 升高；
白細胞計數常顯著升高，尿酸顯著升高（可同急性重症肝炎鑑別），不同程度的血小板減少，嚴重時有顯著的凝血功能障礙，持續性重度低血糖是本病的顯著特點（同 HELLP 鑑別）且反應本病的嚴重程度；
B 型超生檢查爲脂肪肝波形，以助早期診斷，確診靠病理檢查。病理特點爲肝小葉至中帶細胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，無大塊肝細胞壞死。
處理處理時期的早晚與本病的預後密切相關，保守治療母嬰死亡率極高，應儘可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭後有出血傾向時做肝穿刺危險不宜進行。確診後應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。
1. 一般治療：臥牀休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質平衡，糾正酸中毒。
2. 換血或血漿置換：國外使用 3 倍於血容量的血換血，配以血液透析，對 1 例 AFLP 多臟器衰竭患者治療獲得成功。血漿置換治療可清除血液內的激惹因子，增補體內缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內皮修復，此治療方法國外多用，並取得較好療效。
3. 成分輸血：大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果。可根據情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。
4. 保肝治療：大量葡萄糖，維生素 C、B、E、K、支鏈氨基酸 (六合氨基酸)、胰島素、三磷腺苷 (ATP)、輔酶 A，輔酶 Q，血漿，白帶白，門冬氨酸鉀鎂。
5. 腎上腺皮質激素：短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的鬆每天 200～300 mg 靜滴。
6. 其他：根據病情應用抗凝劑和 H2 受體阻滯劑，維持胃液 pH＞5，不發生應激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效後可透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗菌藥物，如氨苄西林 6～8 g/d，防治感染。
7. 產科處理：AFLP 一旦確診或被高度懷疑時，無論病情輕重、病情早晚，均應儘快終止妊娠 [8]
6HELLP 綜合徵HELLP 綜合徵多爲重度子癇前期進一步發展的嚴重併發症，表現爲溶血、肝酶升高、血小板減少，臨牀較常見，一線產科醫師均有豐富的治療經驗，本文不再做過多闡述。
其他其他臨牀上偶爾可以碰的還有以下幾種情況，有條件的醫院碰到難以解釋的血小板異常時也應進行進一步的排除篩查 ［10］。
抗磷脂綜合徵
系統性紅斑狼瘡
感染（HIV、肝炎、鉅細胞病毒、幽門螺桿菌）
藥物相關性血小板減少（肝素、抗生素、抗癲癇藥、麻醉藥）
與系統疾病相關
彌散性血管內凝血
脾隔離症
骨髓造血障礙
先天性血小板減少
小結如下：1. 正常孕期血小板 [9]
2. 妊娠期血小板減少症：血小板減少程度低，既往無血小板減少病史，無症狀，產後恢復，不增加產科風險及影響新生兒預後。
3. 妊娠合併特發性血小板減少性紫癜：有皮膚黏膜出血、貧血症狀，血小板抗體大多陽性。
4. 再生障礙性貧血：全血象減少。
5. 妊娠期急性脂肪肝：孕晚期，初產、多胎、男胎常見，進展迅速，進行性纖維蛋白原下降，凝血功能障礙出現早，血小板輕度減少，轉氨酶一般不超過 400U/L，膽紅素升高但尿膽原陰性，血糖下降，早期發現終止妊娠預後多良好，出現明顯凝血功能障礙時預後不良。
P 綜合徵：多合併高血壓，肝功輕至中度異常，溶血、血小板減少，一般不出現凝血功能障礙，終止妊娠多預後良好。
7. 產後溶血性尿毒症綜合徵：產後 10 周內發病，腎臟不可能損傷且嚴重，血小板減少、急性微血管病溶血性貧血。
8. 血栓性血小板減少性紫癜：血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統症狀、發熱以及腎臟損害，主要表現爲神經系統症狀，腎臟損傷較 HUS 輕。
