火棉膠嬰兒是什麼原因造成的

火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳疾病，又名新生兒薄屑狀剝脫、新生兒魚鱗病、先天性魚鱗病等，下面來了解一下火棉膠嬰兒是什麼原因造成的。

火棉膠嬰兒是什麼原因造成的

火棉膠嬰兒是由遺傳因素導致的一種罕見遺傳病，常見於近親結婚的夫妻和早產兒，又名新生兒薄屑狀剝脫、新生兒魚鱗病、先天性魚鱗病等。主要由角質形成細胞轉谷氨醯胺酶-1基因(TGM1)突變引起，一般認爲是調節皮膚角化的蛋白酶、脂質蛋白或者結構蛋白的編碼基因發生突變，導致表皮無法正常角化，最終導致皮膚角化異常、硬化及脫屑等。同時在胎兒生長過程中，表皮的皮脂分泌異常也可能引起該病。

胎兒時期因爲宮內有羊水的緣故，抑制表皮或者角質生長，導致症狀無法顯現，超聲檢查無法測出。出生後患兒主要臨牀症狀爲皮膚髮亮光滑，類似於一層火膠棉膜緊緊覆蓋在皮膚上，皮膚乾硬缺乏彈性，面部無法做出誇張表情。出生24小時後火膠棉膜可出現皸裂、脫落，部分患兒可能要到10歲才能全部脫落，脫落後皮膚出現紅斑，後逐漸恢復正常或轉變爲其他的魚鱗病。

該病致死率較低，尚無特效治療，治療目的是改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。預後與病情輕重關係十分密切，如患兒僅出現皮膚症狀，僅需對症處理即可自行恢復，不影響智力和體格發育。如出生時即伴有其他系統發育不良或繼發感染，則預後不良甚至死亡。

火棉膠嬰兒能活多久

火棉膠嬰兒如果比較嚴重的話，一般會胎死腹中或者剛出生不長時間就會死亡，但是如果比較輕微的話，一般只是皮膚出現一些異常症狀，一般不會影響到壽命的。火棉膠嬰兒大多數屬於常染色體顯性或者隱性的遺傳疾病，還可能伴有伴隨性遺傳病，它的特徵是身體出現菱形或者多角形灰褐色角質鱗屑與紅皮症，患者多爲早產兒以及低脂低體重的患兒，如果是輕微症狀的話是可以治癒的，可以去大醫院的兒科治療，一般不會影響到生命。

如果是非常嚴重的話，那通常很快時間就會死亡。在治療上一般使用一些油膏，最好採用中醫藥的方法治療，效果會更好一些，而且副作用也是比較小的。